Кон яратувчи ва лимфоид тизим касалликлариГемоглобинопатиялар “гемоглобин синтези касалликлари” молекуляр касаллик-
ларга киради. Аномал (патологик) гемоглобинларнинг ҳосил бўлиши (HbSS ва HbF)
нафақат эритроцитларнинг шаклини ўзгаришига (ўроқсимон ҳужайрали, HbSS анемия,
нишон ҳужайрали, HbF анемия ёки талассемия) балки уларнинг экстраваскуляр
гемолизига ҳам сабаб бўлади. Гемолитик анемияларда эритроцитларнинг
парчаланиши (гемолиз) қон-томирлар ичида ёки ташқарисида содир бўлиши мумкин.
Аммо гемолизнинг қандай кў-ринишидан қатъий назар эрирофагоцитоз, системали
гемосидероз ва са-ри
лик гемолитик анемиянинг доимий йўлдоши бўлиб ҳисобланади.
Айрим ҳолатларда гемолиз маҳсулотларини буйрак орқали чиқарилиши натижасида
гемоглобиннинг сийдик орқали чиқиши билан боғлиқ бўлган нефроз ҳолати (ўткир
гемоглобиноурияли нефроз), юзага келади.
Гемолитик анемияда суяк кўмигидаги компенсатор гиперпластик жара-ёнлар
экстрамедуляр
он яратиш ўчоқларининг ҳосил бўлиши билан бирга давом қилиб, тў-
қималар гипоксияси натижасида аъзолардаги дистрофик ўзгаришлар ва диапедез қон
қуйи-лишларга сабаб бўлади