Муковисцидоз - (от латинского mucus - слизь, viscidus - вязкий) наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь). Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Из-за дефекта (мутации) гена секреты во всех органах вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. Ребенок заболевает муковисцидозом только в том случае, если получает ген от обоих родителей.
Формы муковисцидоза:
Встречаются дети с преимущественным поражением либо легких (легочная форма), либо желудочно-кишечного тракта (кишечная форма), но чаще всего наблюдается смешанная (легочно-кишечная) форма муковисцидоза.
Клиника:
Мекониальная непроходимость - наиболее раннее проявление муковисцидоза, развивающееся уже в первые часы после рождения. Она обусловлена скоплением в петлях тонкой и подвздошной кишок густой, липкой замазкообразной массы мекония (первородного кала), закрывающей просвет кишки. На вторые сутки жизни ребенка появляются беспокойство, вздутие живота, рвота с примесью желчи,обезвоживание, состояние детей тяжелое. Показано срочное оперативное вмешательство. При успешном хирургическом лечении мекониальной непроходимости у больных в дальнейшем возникают другие проявления муковисцидоза.