ҚЎЛЛАШ БЎЙИЧА ЙЎРИҚНОМА

ОКТАНАЙН Ф

Препаратнинг савдо номи: Октанайн Ф

Дори шакли: инфузия учун эритма тайёрлаш учун лиофилизация қилинган кукун 250 ХБ, 500 ХБ, 1000 ХБ.

Таркиби:

Бир флакон қуйидагиларни сақлайди:

Эритувчи сақловчи бир флакон 5 мл (250 ХБ, 500 ХБ дозалар учун) ва 10 мл дан (1000 ХБ дозаси учун) инъекция учун сув сақлайди.

Октанайн Ф 250 ХБ 5 мл инъекция учун сувда эритилгандан кейин тахминан 50 ХБ/мл одам қон ивишининг факторини сақлайди (Ев.Ф.).

Октанайн Ф 500 ХБ 5 мл инъекция учун сувда эритилгандан кейин тахминан             100 ХБ/мл одам қон ивишининг факторини сақлайди (Ев.Ф.).

Октанайн Ф 1000 ХБ 10 мл инъекция учун сувда эритилгандан кейин тахминан         100 ХБ/мл одам қон ивишининг факторини сақлайди (Ев.Ф.).

Таърифи: оқдан оч-сариқ ранггача бўлган кукун ёки ғовак масса. Эритилгандан кейин тиниқ ёки бироз товланувчи, рангсиз суюқлик.

Фармакотерапевтик гуруҳи: Қон яратишга ва қонга таъсир кўрсатувчи препаратлар. Гемостатиклар. Қон ивишининг IX фактори.

АТХ коди: B02BD04

Фармакологик хусусиятлари

Фармакокинетикаси

Қон ивишининг IX факторининг тахминан 30-50% инфузиядан кейин дарҳол қонда аниқланади. Ярим чиқарилиш даври тахминан 29,1 соатни ташкил этади.

Октанайн Ф препаратининг специфик фаоллиги тахминан 100 ХБ/мг оқсилни ташкил этади.

Фармакодинамикаси

Октанайн Ф молекуляр массаси 68000 Дальтон бўлган бир занжирли гликопротеид бўлган қон ивишининг IX факторини сақлайди. Препарат донор плазмасидан олинади. Қон ивишининг К витаминига боғлиқ фактори бўлиб ҳисобланади, жигарда синтезланади. IX фактор қон ивишининг ички йўли орқали XIa фактори, шунингдек қон ивишининг ташқи йўли орқали VII фактор/тўқима фактори томонидан фаоллашади. Қон ивиши IX факторининг фаол шакли – XIa фактори – қон ивишининг VIII фактори билан мажмуада X факторни фаоллаштиради, шу орқали препарат протромбинни тромбинга айланиши ва гемофилияси бўлган беморларда қон лахтасини ҳосил бўлишига ёрдам бериб қон ивиши жараёниша киришади. Октанайн Ф юборилганда қон ивишининг IX факторининг фаоллиги 30-60% гача ошади.

Қўлланилиши

• В гемофилияси (IX факторининг туғма танқислиги) бўлган пациентларда қон кетишларни даволаш ва олдини олишда қўлланади.

Қўллаш усули ва дозалари

Даволашни гемофилияни даволаш тажрибасига эга бўлган шифокор назорати остида ўтказиш керак.

Октанайн^тм Ф катталар ва болаларда қўллаш учун мўлжалланган. Дозалаш ва ўринбосар даволаш давомийлиги IX фактори танқислигининг оғирлик даражаси, қон кетишини жойлашиши ва даражаси, пациентнинг клиник ҳолатига боғлиқ.

IX факторининг юборилаётган бирликлари IX фактор препаратлари бўйича ЖССТ нинг амалдаги стандартларига мос келувчи ҳалқаро бирликларда (ХБ) кўрсатилган.

Плазмада IX факторининг фаоллигини фоизларда (нормал одам плазмасига нисбатан) ёки ҳалқаро бирликларда (плазмада IX фактор бўйича ҳалқаро стандартларига нисбатан) кўрсатиш мумкин.

IX факторининг бир ҳалқаро бирлиги (ХБ) 1 мл нормал одам плазмасидаги IX факторининг миқдорига эквивалент.

IX факторининг талаб этиладиган дозаларини ҳисоблаш эмпирик аниқлашга асосланади, бу 1 кг тана вазнига 1 ХБ IX факторни юбориш плазмадаги IX факторнинг фаоллигини нормал фаолликдан 1% га оширишини билдиради. Талаб этилаётган дозалар қуйидаги формула ёрдамида аниқланади:

Талаб этилаётган препаратнинг бирликлари миқдори = тана вазни (кг) х IХ факторнинг плазмадаги кутилган даражаси ХБ/дл х 0,8

Қўллаш миқдори ва тез-тезлиги ҳар бир индивидуал ҳолатда клиник самарага боғлиқ. IX факторининг препаратлари одатда кунига бир мартадан ортиқ қўлланилмайди.

Геморрагик кўринишлар ҳолатида (жадвалга қаранг) IX факторининг фаоллигини мувофиқ давр давомида плазмадаги фаоллигининг олинган даражасидан (нормадан % да) пасайтириш мумкин эмас. Қуйидаги жадвални қон кетишлари эпизодлари ва жаррохликда дозалаш бўйича йўриқнома сифатида ишлатиш мумкин бўлади:

Даволаш курси давомийлиги дозалаш ва такрорий инфузиялар тез-тезлиги бўйича йўриқномага мувофиқ IX факторнинг аниқланадиган даражаларига мувофиқ белгиланади. Катта жаррохлик ҳолатларида, шу жумладан ўринбосар даволашда албатта коагуляция (плазмадаги IX фактор фаоллиги) мониторингини олиб бориш керак. Пациентларда IX факторни юборишга жавоб индивидуал, шунинг учун ўтказилаётган даволаш, айниқса жиддий жаррохлик муолажалари фонида қонда фактор даражасини ҳам аниқлаш мақсадга мувофиқ.

В гемофилиянинг оғир шакли бўлган пациентларда қон кетишларни давомли олдини олиш учун IX факторни 1 кг тана вазнига 20 дан 30 ХБ гача дозада хафтада икки марта буюриш керак. Дозалашни индивидуал жавобга мувофиқ танлаш керак. Айрим ҳолларда, айниқса ёш пациентларда юборишлар орасидаги қисқа интерваллар ёки юқорироқ дозалар талаб этилиши мумкин.

Препаратни янги туғилган чақалоқлар, гўдаклар ва 6 ёшдан кичик болаларда қўллаш мумкин.

6 ёшдан кичик болаларда ўтказилган тадқиқотларда ўртача суткалик дозаси катталар учун бир марталик дозага (тана вазнига 20 ХБ/кг) нисбатан юқорироқ (тана вазнига 40 ХБ/кг) бўлган.

Пациентларда IX факторга ингибиторлар (антителалар) ҳосил бўлишини назорат қилиш керак. Агар IX факторнинг плазмадаги фаоллигининг кутилган даражасига эришилмаса ёки қон кетиши мувофиқ доза билан назорат қилинмаса, IX факторга ингибиторлар (антителалар) мавжудлигини аниқлаш керак. Антителалар (ингибиторлар) нинг даражаси юқори бўлган пациентларда IX фактор билан даволаш самарали бўлмаслиги мумкин ва бошқа терапевтик усуллар кўриб чиқилиши керак. Бундай пациентларни даволаш гемолияси бўлган беморларни даволаш тажрибасига эга шифокор назорати остида олиб борилиши керак.

Октанайн^тм Ф (қон ивишининг IX фактори) лиофилизатини эритиш:

1. Эритувчи (инъекция учун сув) ва лиофилизат ёпиқ флаконларда ҳона ҳароратигача иситилади. Препаратни эритганда бу ҳароратни сақлаб туриш керак. Агар иситиш учун сув ҳаммоми ишлатилса, флаконнинг резина тиқинлари ёки қалпоқчасини сув билан контактидан сақланиш керак. Сув ҳаммомининг ҳарорати 37°С дан оширмаслик керак.
2. Лиофилизат ва инъекция учун сув сақловчи флаконлардан ўраб турувчи қалпоқчалар олиб ташланади, иккила флаконларнинг резина тиқинлариги дезинфекция қилувчи салфеткалардан бири билан ишлов берилади.
3. Игнага тегиб кетмаган ҳолда икки учли игнанинг қисқа учидан ҳимоя қалпоқчаси ечилади. Сўнгра игнани ветикал ҳолатда ушлаб сув сақловчи флаконнинг резина тиқини марказидан тешилади. Сув флаконга тўлиқ ўтиши учун игнани резина тиқинга фақат унинг учи кўринадиган ҳолатда тиқиш керак.
4. Игнага тегиб кетмаган ҳолда икки учли игнанинг бошқа узун учидан ҳимоя қалпоқчаси ечилади. Сўнгра сув сақловчи флаконни вертикал ҳолатдаги препарат сақловчи флакон устидан тубини юқорига қаратилган ҳолатда ушлаб, препарат сақловчи флаконнинг резина тиқини марказидан игна билан тез тиқилади. Ҳосил бўлган вакуум остида сув препарат сақловчи флаконга тушади.
5. Препарат сақловчи флакондан сувдан бўшаган флакон билан икки учли игна ечилади, сўнгра кукун тўлиқ эригунча препарат сақловчи флакон секин айлантирувчи ҳаракатлар билан чайқатилади. Октанайн^тм Ф ҳона ҳароратида тиниқ эритмагача тез эрийди.

Юборишдан олдин эритмани кўринарли заррачалар ва рангини ўзгариши юзасидан текширилиши керак. Фақат рангсиз, чўкмасиз тиниқ эритмани ишлатишга йўл қўйилади.

Тайёрланган эритма фақат бир марта қўллаш учун ишлатилиши керак.

Юбориш бўйича йўриқнома

Ишлатишга тайёр препаратни бевосита эритилгандан кейин юбориш керак. Эҳтиёткорлик чораси сифатида IX факторини юборишдан олдин ва юбориш вақтидаги пульс фарқини ҳисоблаш тавсия этилади. Агар пульсни ошиши аниқланса инъекцияни юбориш тезлигини пасайтириш ёки препаратни юборишни дарҳол тўхтатиш керак.

1. Эритма тайёрлангандан кейин фильтрловчи игнадан ҳимоя қалпоқчаси ечилади ва препарат сақловчи флаконнинг резина тиқинига тиқилади.
2. Фильтрловчи игнанинг бошқа учун бир марталик шприц билан бириктирилади.
3. Шприц бириктирилган флакон туби билан юқорига қаратилади ва эритма шприцга тортилади.
4. Инъекция соҳасига дезинфекция қилувчи салфетка билан ишлов берилади.
5. Шприцдан фильтр ечилади ва инфузия учун “игна-бабочка” бириктирилади.
6. Инфузия учун “игна-бабочка” танланган венага киритилади.
7. Эритма минутига 2-3 мл тезликда аста-секин вена ичига юборилади.

Агар пациент бир даволаш курси учун биттадан кўпроқ Октанайн^тм Ф флаконини ишлатса, худди шу бир марталик “игна-бабочка” ва шприц ишлатилиши мумкин. Лекин ишлатиш учун тайёр эритмании тортиш учун ҳар сафар янги фильтрловчи игнадан фойдаланиш талаб этилади.

Тайёр эритма 25°С дан юқори бўлмаган ҳароратда сақланганда 72 соат давомида барқарор бўлади.

Фақат тақдим этилган инфузия/инъекция учун тўпламдан фойдаланилсин, чунки инфузия/инъекция учун бошқа буюмларнинг ички юзасида одам қон ивишининг IX факторини сўрилиши оқибатида даволаш самарасиз бўлади.

Инъекциядан кейин қолган эритмани дарҳол йўқ қилиш керак.

Ножўя таъсирлари

Кам ҳолларда (>1/10 000; <1/1000)

• ўта юқори сезувчанлик реакциялари

Жуда кам ҳолларда (<1/10 000), шу жумладан алоҳида хабарлар

• анафилактик шок
• эмболия
• нефротик синдром
• гепарин индукция қилган тромбоцитопения, иситма
• IX факторга антителалар ҳосил бўлиши мумкин.

Ўта юқори сезувчанлик ёки аллергик реакциялар (ангиодема, юбориш жойида ачишиш ва санчиш, қалтираш, қизиб кетиш ҳисси, тарқалган эшакеми, бош оғриғи, оғирлик, гипотензия, летаргия, кўнгил айниши, безовталик, тахикардия, кўкракда қисилиш ҳисси, санчиш ҳисси, қусиш, хириллашни ўз ичига олиши мумкин бўлган) IX фактор препаратларини қабул қилган пациентларда кузатилган; айрим ҳолларда бу реакциялар жиддий анафилаксиягача авж олган ва уларни ривожланиши вақт бўйича IX фактор антителалари (ингибиторлари) ни ривожланиши билан ассоциацияланган.

В гемофилияси бўлган пациентларда IX факторга нейтрализация қилувчи антителалар ривожланиши мумкин.

IX факторга антителалари (ингибиторлари) ва анамнезида аллергик реакциялари бўлган В гемофилияли пациентларда иммун резистентликни ошириш учун чоралар кўрилгандан кейин нефротик синдром ҳақида хабар берилган.

Иситма ҳолатлари кузатилган.

IX факторнинг паст даражада тозаланган препаратларини юборганда тромбоэмболик асоратларнинг потенциал хавфи мавжуд (IX факторнинг паст даражада тозаланган препаратларини ишлатиш миокард инфаркти, диссиминацияланган қон томир ичига қон ивиши, веноз тромбоз ва ўпка эмболияси ривожланиши билан ассоциацияланган; Октанайн^тм Ф каби IX факторнинг юқори даражада тозаланган препаратларини қўллаш бундай нохуш самаралар ривожланишига кам ҳолларда олиб келади).

Қон пластинкалари (тромбоцитлар) сонини 100,000/µI дан пастроққа тез камайиши ёки дастлабки даражадан 50% га камайиши (тромбоцитопения) гепарин мавжудлиги билан боғлиқ.

Қўллаш мумкин бўлмаган ҳолатлар

• фаол моддага ёки ёрдамчи моддалардан биронтасига ўта юқори сезувчанлик
• гепарин билан даволаш вақтида тромбоцитлар сонини камайиши билан боғлиқ аллергия (HIT тип II)
• ўткир тромбоз
• ўткир миокард инфаркти
• ДҚТИҚИ-синдром
• ўткир буйрак етишмовчилигида қўллаш мумкин эмас.

Дориларнинг ўзаро таъсири

Октанайн^тм Ф бошқа препаратлар билан номутаносиб. Бошқа препаратлар билан ўзаро таъсири ўрганилмаган.

Махсус кўрсатмалар

Вена ичига юбориш учун ҳар қандай оқсил препаратлари билан бўлгани каби ўта юқори сезувчанлик реакциялари кўринишида аллергия кузатилиши мумкин. Препарат IX фактор ва гепариндан фарқ қилувчи одам оқсили изларини сақлайди. Пациентларни эшакеми, тарқалган тошма, кўкракда қисилиш ҳисси, ҳансираш, гипотензия ва анафилаксияни ўз ичига олувчи ўта юқори сезувчанлик реакцияларининг эрта белгилари ҳақида огоҳлантириш керак. Бу симптомлар ривожланганда пациентларни препаратни қабул қилишни дарҳол тўхтатиш ва шифокорга мурожаат этиш кераклиги ҳақида огоҳлантириш керак. Шок ривожланганда умумий қабул қилинган стандартлар бўйича шокка қарши даволаш ўтказилади.

IX фактор ҳосилалари препаратларини қабул қилаётган пациентларда мувофиқ вакцинация (А ва В гепатитига қарши вакциналар) ўтказиш тавсия этилади.

Одам қон ивишининг IX фактор препаратлари билан такроран даволагандан кейин пациентларда тегишли лаборатор тестлар ёрдамида Бетезда бирликларида (ББ) ўлчанадиган нейтрализация қилувчи антителалар (ингибиторлар) мавжудлигини назорат қилиш керак.

Адабиётларда IX фактор ингибиторларини синтези ва аллергик реакциялар орасида корреляцияни кўрсатувчи хабарлар мавжуд. Шунинг учун аллергик реакциялар ҳолатлари бўлган пациентларда ингибиторлар мавжудлигини аниқлаш керак. IX факторни кейинги юбориш IX фактор ингибитори бўлган пациентларда анафилаксия ривожланиши хавфини ошириши мумкин. IX фактор препаратлари билан боғлиқ аллергик реакциялар хавфи туфайли, IX факторни бирламчи юборишни, аллергик реакцияларда адекват тиббий ёрдамни таъминлай олинадиган тиббиёт муассасаларида ўтказиш керак.

IX фактор мураккаб препаратларини қўллашни бошлаш тромбоэмболик асоратлар ривожланиши билан ассоциацияланган (тозалаш даражаси паст бўлган препаратлар қўлланилганда хавф юқори). IX фактор сақловчи препаратларни қўллаш фибринолиз белгилари бўлган пациентларда ва диссиминацияланган қон томир ички қон ивиши (ДҚТИҚИ-синдром) бўлган пациентларда потенциал хавфли бўлиши мумкин. Тромботик асоратларнинг потенциал хавфи туфайли, жигар касаллиги бўлган пациентлар, операциядан кейинги пациентлар, янги туғилган чақалоқлар ва гўдакларда ёки тромботик кўринишлар ёки ДҚТИҚИ-синдроми бўлган пациентларга бу препаратни юборганда тромботик ва сусайган коагулопатия белгиларини эрта аниқлаш мақсадида тегишли лаборатор тестлар билан клиник кузатув олиб борилиши керак. Препаратни қўллашдан фойдани асоратлар ривожланиши хавфи юзасидан синчковлик билан баҳолаш керак.

Октанайн^тм Ф ни узлуксиз юбориш фонида бажарилган давомли жаррохлик операцияларида қўллаш ҳақида етарли маълумотлар ҳозирги вақтгача олинмаган.

Пациентлар манфаати учун Октанайн^тм Ф ҳар сафар юборилганда препаратнинг номи ва серия рақамини қайд этиш тавсия этилади.

Ҳомиладорлик ва лактация даври

Ҳомиладорлик ва эмизиш даврида аёлларда қўллашнинг хавфсизлиги ўрганилмаган. Шунинг учун бундай ҳолларда препарат фақат ҳаётий кўрсатмалар ва шифокор қарори асосида қўлланиши керак.

Дори воситасини транспорт воситалари ёки потенциал хавфли механизмларни бошқариш қобилиятига таъсирининг ўзига хослиги

Препарат автомобилни бошқариш ёки мураккаб механизмлар билан ишлаш қобилиятига таъсир кўрсатмайди.

Препарат болалар ололмайдиган жойда сақлансин ва яроқлилик муддати ўтгач ишлатилмасин.

Дозани ошириб юборилиши

Қон ивиши фактори препаратининг дозасини ошириб юборилиши ҳақида хабарлар мавжуд эмас.

Чиқарилиш шакли

250 ХБ, 500 ХБ ёки 1000 ХБ дан препарат 1 тип резина тиқинли, “Flip-off” алюмин қалпоқчали 1 синф рангсиз шиша флаконларда.

5 мл (250 ХБ ва 500 ХБ дозалар учун) ёки 10 мл дан (1000 ХБ доза учун) эритувчи 1 тип резина тиқинли, “Flip-off” алюмин қалпоқчали 1 синф рангсиз шиша флаконларда.

Юбориш учун тўплам полиэтилен тўпламда: 1 та аралаштирувчи мослама (икки учли игна ва фильтрловчи игна), 1 та “игна-бабочка”, 1 та бир марталик шприц, 2 та дезинфекцияловчи салфеткалар.

Препарат сақловчи 1 флакон давлат ва рус тилларидаги қўллаш бўйича йўриқномаси билан картон қутида.

Эритувчи сақловчи 1 флакон юбориш учун тўплам билан картон қутига жойланади.

Препарат сақловчи картон қути ва эритувчи ва юбориш учун тўплам сақловчи картон қути бирга жойланган ва пластик тасма билан бириктирилган.

Сақлаш шароити

2°С дан 25°С гача ҳароратда сақлансин. Музлатилмасин.

Тайёр эритма 25°С дан юқори бўлмаган ҳароратда сақланганда 72 соат давомида барқарор бўлади.

Микробиологик нуқтаи назардан маҳсулот дарҳол ишлатилиши керак. Агар препарат дарҳол ишлатилмаса ишлатишдан олдин сақлаш муддатлари ва шароитлари учун истеъмолчилар масъул ҳисобланади ва одатда, агар тайёрлаш/суюлтириш назоратланган, валидизация қилинган асептик шароитларда амалга оширилган бўлса 2°С дан 8°С гача ҳароратда 24 соатдан ошмайди.

Яроқлилик муддати

3 йил.

Дорихоналардан бериш тартиби

Рецепт бўйича